中耳の中の音を伝える耳小骨（ツチ骨、キヌタ骨、アブミ骨（下図参照））が固着して動きが悪くなり、内耳に振動が伝わらなくなり難聴が出現します。主にアブミ骨が固着する場合をいいます。 白人に多く有色人種には少ないとされていたのですが、最近では日本でも増加する傾向にあります。

症状

成人近くなってから発症する中耳腔の特殊な病気で、3つの耳小骨のうちアブミ骨（蝸牛に接している）の周囲が固まってしまう病気です。聴力検査で典型的な伝音難聴を示します。この難聴は両耳同時か、または前後して両耳に発症し、少しずつ進行します（80％が両側性）。徐々に進行する為、本人が気づかない場合があり次第に会話の声が大きくなったりします。

思春期頃から発症するものが多く、言葉(発音がおかしい)の障害は起こしません。病気が進行してくると中耳の音を伝えにくい障害だけではなく内耳も障害され、感音難聴の聴力像を呈して耳鳴りなども出現します。治療をしないで放っておくと、10年～15年で両耳が殆ど聞こえなくなります。しかし、大声で話せば会話が出来る程度で進行が止まるものなどもあり、騒がしい場所ではかえって聞こえやすい現象などの例も見られます。子供で発症する例(家族的遺伝)では、急速に悪化するものがあるので注意を要します。

※伝音難聴とは、 鼓膜を経由した聞こえと内耳に直接音を聴かせた値との間に大きな差をもつ難聴のことです。

原因

中耳腔の鼓膜から内耳に音が伝えられるときに耳小骨（じしょうこつ）が音を内耳に運びます。この耳小骨の内耳に接する部分がアブミ骨底板です。

この底板が新たにできた骨で固まり、アブミ骨の音に対する振動が制限されて内耳に音が伝わりにくくなるのがこの病気です。

治療

保存療法

症状の軽い場合、補聴器で音を大きくして内耳に伝達する方法があります。

手術

固まったアブミ骨の一部（底板）に孔をあけ、そこに人工耳小骨や自家軟骨を留置する方法が一般的です。 この手術では90％前後が聴力改善できますが、手術後にまったく聞こえなくなる例（2～5％）もあります。※聞こえにくくなったり耳鳴りが強くなったときには、専門医と相談する必要があります。医師は聴力検査や他の特殊な検査で耳硬化症を診断します。